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2014-01-01
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Primary myelofibrosis is one of the entities that may manifest with lesions of extramedullary haematopoiesis, especially in spleen and liver. The authors report a case of primary myelofibrosis presenting incidentally as an intrahepatic focal lesion of extramedullary haematopoiesis, a rare occurrence that highlights the challenge of hepatic nodule differential diagnosis, and allows reflection about the diagnostic criteria and prognostic factors of this myeloproliferative disease
AIMS: Data on efavirenz in HIV/viral hepatitis co-infected patients is non-consensual, probably due to liver function heterogeneity in the patients included.
METHODS: A case control study was performed on 27 HIV-infected patients, with controlled and homogenous markers of hepatic function, either mono-infected or co-infected with HBV/HCV, to ascertain the influence of viral hepatitis on efavirenz concentrations over a 2-year follow-up period.
RESULTS: No differences were found in efavirenz concentrations between groups both during and at the end of the follow-up period: control (2.43 +/- 1.91 mg l(-1)) vs. co-infected individuals (2.37 +/- 0.37 mg l(-1)).
CONCLUSION: It was concluded that HBV/HCV infections in themselves do not predispose to an overexposure to efavirenz.
Primary hyperparathyroidism _HPT. is associated with generalized skeletal changes, its full-blown osseous manifestations known as osteitis fibrosa cystica. Fibrous dysplasia _FD., a benign bone disorder, is differentiated from generalized fibrocystic disease caused by hyperparathyroidism. The classic triad of McCune–Albright syndrome includes polyostotic FD, patchy skin pigmentation, and sexual precocity. Other associated endocrinopathies are hyperthyroidism, Cushing’s syndrome, acromegaly, and HPT. We describe a patient with severe generalized and focal bone lesions and sexual precocity. HPT was diagnosed and treated with persistence of cystic bone lesions.
The similarities between HPT and FD are discussed, focusing on a possible genetically determined mechanism to explain the relationship between them.
Homozygous complement C4B deficiency is described in a Southern European young female patient with Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) type III characterized by renal biopsies with strong complement C4 and IgG deposits. Low C4 levels were independent of clinical evolution or type of immunosuppression and were found in three other family members without renal disease or infections. HLA typing revealed that the patient has homozygous A*02, Cw*06, B*50 at the class I region, and DRB1*08 and DQB1*03 at the class II region. Genotypic and phenotypic studies demonstrated that the patient has homozygous monomodular RCCX in the HLA class III region, with single long C4A genes coding for C4A3 and complete C4B deficiency. Her father, mother, son and niece have heterozygous C4B deficiency. The patient's deceased brother had a history o...
INTRODUÇÃO:
A exposição a fluidos orgânicos pode ser considerada de risco por existir probabilidade de transmissão de alguns microorganismos, como por exemplo o Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), da Hepatite B e da Hepatite C [I]. Embora a probabilidade de transmissão do HIV seja muito reduzida (cerca de 0,3% no acidente por picada ou corte, 0,09% no acidente por salpico, 0,5% na relação sexual anal e 1% na relação vaginal [I,II]) existe uma janela temporal em que a profilaxia pode, e deve, ser efectuada. A terapêutica antiretroviral deve ser iniciada o mais precocemente possível, sendo o intervalo de 4h após a exposição o período óptimo [I],[II]. Esta medida tem cerca de 80% de eficácia na prevenção da seroconversão [I].
OBJECTIVOS:
Este estudo tem como objectivo conhecer o tipo de acidentes mais frequentes por exposição a ...
Apresentamos o caso de um homem de 21 anos, que foi submetido a apendicectomia
sob anestesia geral e que imediatamente após a extubação desencadeou quadro de edema
putmonar agudo. A propósito, faremos uma breve revisão da literatura, enfatizando os
mecanismos fisiopatotógicos subjacentes e os aspectos mais importantes do diagnóstico e
tratamento.
Introdução: Programas de rastreio e a existência de terapêutica eficaz não têm alterado a morbilidade da sífilis que permanece um importante problema de saúde pública.
Objectivo: Identificar factores de risco para a sífilis materna e calcular o risco de sífilis congénita à nascença num hospital da zona metropolitana de Lisboa.
Métodos: estudo retrospectivo, durante seis anos, dos recém-nascidos filhos de mães com VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) e/ou TPHA (Treponema pallidum particle hemaglutination) positivos na gravidez. Analisaram-se parâmetros sociodemográficos, história da gravidez, comorbilidades maternas, diagnóstico, terapêutica e evolução dos recém-nascidos.
Resultados: Total de 187 mães e 103 recém-nascidos VDRL positivos. Quarenta e nove por cento das mães tinham entre 26 e 35 anos, 46% eram de origem africana ...
