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NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia ano 2006, vol XV, n.º 1
37ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
RESUMO O Tumor de Wilms é o tumor renal
mais frequente na criança. A terapêutica actual, que inclui quimioterapia, cirurgia e radioterapia, é o resultado da colabora- ção multidisciplinar entre grupos interna- cionais. As taxas de cura actuais atingem os 90%. O correcto estadiamento tem implicações terapêuticas e prognósticas, sendo o local de metastisação à distância mais freq uente o pulmão. Dada a eleva- da prevalência da tuberculose pulmonar no nosso país, este é um diagnóstico diferencial a equacionar na presença de consolidação pulmonar, mesmo na crian- ça com doença oncológica.
Os autores apresentam um caso clínico de uma criança de 4 anos de idade, com diagnóstico de nefroblasto- ma e hipodensidade pulmonar. O estudo complementar levou ao diagnóstico de tuberculose pulmonar. Abordam-se as difi culdades de diagnóstico e planea- mento terapêutico.
Nascer e Crescer 2006; 15(1): 37-38
INTRODUÇÃO O Tumor de Wilms é o tumor renal
mais frequente na criança, ocorrendo ha- bitualmente na faixa etária abaixo dos 5 anos de idade. Pode apresentar-se como uma massa abdominal assintomática . A metastização habitualmente dá-se para os pulmões, ganglios linfáticos regionais
e fígado. Nos centros europeus o trata- mento baseia-se na quimioterapia pré- operatória, cirurgia e tratamento pós ope- ratório que depende também do estadio patológico e grupo de risco.
Os autores apresentam um caso clí- nico de uma criança de 4 anos de idade, enviada ao nosso Hospital com a suspei- ta de diagnóstico de nefroblastoma.
O estadiamento revelou imagem de hipodensidade do lobo superior esquerdo pulmonar. A aparente discrepância dos achados imagiológicos a nível pulmonar e as características habituais das metás- tases pulmonares do Tumor de Wilms, le- varam á investigação de outras etiologias e ao diagnóstico de tuberculose pulmo- nar. Os autores discutem as difi culdades diagnósticas e de planeamento terapêuti- co que se colocaram neste caso de apre- sentação simultânea de tumor de Wilms e tuberculose.
CASO CLÍNICO Criança de 4 anos de idade levada
ao Serviço de Urgência de Pediatria do Hospital da área de residência por tumor abdominal notado pelos pais 2 dias antes, sem qualquer sintoma acompanhante. Os antecedentes familiares e pessoais eram irrelevantes nomeadamente sem contac- tos com tuberculose conhecidos, sem re- gisto de qualquer prova de Mantoux no ca- lendário de vacinação que se encontrava actualizado. Graffar classe V. No Hospital de origem realizou ecografi a abdominal que revelou lesão expansiva, sólida, he- terogénea, com provável ponto de partida no rim esquerdo. Estes dados foram con- fi rmados pela TAC abdominal que confi r- mou volumosa neoformação com 12 x 17 cm de diâmetro, que ultrapassava a linha média e empurrava contra-lateralmente as estruturas vasculares retroperitoneais. Vi-
sualizado também conglomerado adeno- pático ao nível da emergência dos vasos renais. A TAC torácica mostrou imagem de condensação no lobo pulmonar su- perior esquerdo com imagem de bronco- grama aéreo. Foi então enviado ao nosso Hospital. Ao exame objectivo aquando da admissão apresentava bom estado geral, sem sinais de difi culdade respiratória, auscultação pulmonar normal. Á palpa- ção abdominal era evidente uma volumo- sa massa de consistência dura e indolor ocupando todo o fl anco esquerdo, ultra- passando a linha média. Completou então o estudo com os seguintes exames com- plementares: hemograma que foi normal; bioquímica completa que revelou DHL de 1015 U/L, sem outras alterações; ecocar- diograma normal. Para excluir neuroblas- toma foram doseadas as catecolaminas na urina e realizou cintilograma com I123 MIBG que foram normais. O exame his- topatológico da biópsia do tumor (agulha e Tru-cut ®) revelou nefroblastoma com predomínio do componente blastematoso. Perante os dados imagiológicos foi decidi- do investigar outras etiologias para a ima- gem de condensação a nível pulmonar, nomeadamente infeciosas. Realizou en- tão Prova tuberculínica (0,1 ml 2U RT23) que apresentou uma induração de 14 mm. Na pesquisa de BK no suco gástrico (3 amostras) o exame directo com coloração ZN e a PCR para BK foram ambos nega- tivos. O exame cultural fi cou em curso. O rastreio de conviventes (efectuado no Centro de Doenças Pulmonares) foi nega- tivo. Verifi cou-se nesta altura um agrava- mento súbito com difi culdade respiratória, febre, hipertensão arterial (HTA) e aumen- to do volume abdominal. A telerradiogra- fi a de tórax (Rx) revelou derrame pleural esquerdo e a manutenção da imagem de hipotransparência no lobo superior. Repe-
Tumor de Wilms e Tuberculose: Diagnósticos diferenciais num caso de apresentação simultânea
Maria do Bom Sucesso1, Ana Maia Ferreira1, Íris Maia3, Armando Pinto1, Norberto Estevinho2, Lucília Norton1
__________
1 Serviço de Pediatria do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE 2 Serviço de Ciriugia Pediátrica do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE 3 Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Minho - Viana do Castelo
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NASCER E CRESCER
revista do hospital de crianças maria pia ano 2006, vol XV, n.º 1
38 ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
tiu TAC toraco-abdominal que confi rmou derrame pleural, imagem de condensação pulmonar com características sobreponí- veis á anterior e mais um pequeno nódulo de dimensões infra-centimétricas também no lobo superior esquerdo. A nível abdo- minal não se confi rmou aumento das di- mensões tumorais nem ascite. O exame directo e PCR do líquido pleural foram negativos para BK. O exame cultural fi cou em curso. Iniciou tratamento pré-operató- rio para Tumor de Wilms metastizado, de acordo com o Protocolo da SIOP (Socie- dade Internacional de Oncologia Pediá- trica) e terapêutica anti-tuberculosa com isoniazida, rifampicina e pirazinamida. A HTA foi controlada com enalapril. Cumpriu então as 6 semanas preconizadas de qui- mioterapia com actinomicina, vincristina e doxorrubicina. Verifi cou-se uma regressão rápida do quadro de difi culdade respirató- ria e melhoria do estado clínico, sendo que 6 dias após inicio do tratamento já não era visível imagem de derrame no Rx, man- tendo no entanto a imagem de hipotrans- parência á esquerda. Razoável tolerância á quimioterapia com toxicidade hepática grau III e hematológica grau IV, sem inter- corrências infecciosas de relevo. A avalia- ção imagiológica pré-operatória mostrou imagem pulmonar de condensação com características sobreponíveis mas já sem derrame ou nódulos e a nível abdominal uma diminuição franca das dimensões tumorais. Os exames culturais para BK continuavam sem qualquer crescimen- to nesta altura. Realizada então cirurgia do tumor primário tendo-se conseguido uma exérese completa com nefrectomia, adrenalectomia e linfadenectomia para aórtica. O exame histopatológico revelou neoplasia renal sem invasão da cápsula, com índice de necrose de 90%. O tumor viável apresentava características de blastema renal pouco diferenciado mas não anaplásico. Conglomerado adenopá- tico com extensas áreas de necrose sem tumor residual. Estes dados permitiram incluir o tumor no Estadío III local e Grupo de Risco Intermédio, segundo o Protoco- lo da SIOP. De acordo com a informação de negatividade defi nitiva do exame cul- tural de BK no suco gástrico suspendeu terapêutica anti-tuberculosa após 2 meses de terapêutica tripla. No entanto, alguns
dias depois tivemos acesso ao resultado do exame cultural do líquido pleural com crescimento de Mycobacterium tuberculo- sis sensível a todos os antituberculosos. Com base na evolução imagiológica das imagens pulmonares (uma imagem de hi- potransparência com broncograma aéreo que mantinha as mesmas características na avaliação pré-operatória, uma ima- gem nodular que desaparece) foi decidido prosseguir tratamento pós-operatório com quimioterapia para t. Wilms metastizado no Estadío III local, Grupo de Risco inter- médio mas cujas metástases regrediram completamente com a quimioterapia pré- operatória. Este tratamento inclui radio- terapia abdominal e quimioterapia com actinomicina, vincristina e doxorrubicina durante 28 semanas. Prosseguiu também tratamento com isoniazida e rifampicina. Actualmente, encontra-se na 20 semana de quimioterapia e com 7 meses de tera- pêutica anti-tuberculosa. O Rx de controlo mostra uma regressão parcial da imagem de hipotransparência pulmonar.
DISCUSSÃO Este caso colocou óbvias dúvidas
não só no diagnóstico inicial como no tratamento a utilizar. Com uma prova de Mantoux de 14 mm foi claro iniciar o trata- mento com antituberculosos. Nesta altura colocaram-se no entanto várias questões: estariamos perante uma tuberculose in- fecção ou doença? Tratava-se de um nefroblastoma metastizado ou não? Ao assumir que todas as lesões pulmonares visualizadas na TAC seriam de tuberculo- se corriamos o risco de instituir um regime de quimioterapia menos agressiva (pre- conizada para os tumores localizados) com óbvias implicações no prognóstico. Na avaliação imagiológica pré-operatória, após uma quimioterapia que induziu um índice de necrose > a 90% no tumor pri- mário, observamos o desaparecimento do nódulo pulmonar visualizado inicial- mente mas persistência da imagem de hi- potransparência do lobo superior esquer- do com características sobreponíveis. Posteriormente tivemos a confi rmação de tuberculose pulmonar doença.
Não existem consensos quanto à duração ideal do tratamento antitubercu- loso nestes doentes imunodeprimidos. No
entanto, pensamos em continuar o trata- mento até completar um ano de duração.
Finalmente, como já referido, o es- quema de tratamento utilizado preconiza quimioterapia pré-operatória. A apresen- tação deste caso clínico pretende tam- bém chamar a atenção para a neces- sidade de referenciação precoce a um centro oncológico.
WILMS TUMOUR AND TUBERCULOSIS: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN A CASE OF SIMULTANEOUS PRESENTATION
ABSTRACT Wilms tumour (WT) is the most
common renal tumour in children. Treatment includes chemotherapy, surgery and radiotherapy and is the result of successful multidisciplinary collaboration of international groups. The survival rate is nearly 90%. Correct staging is critical for treatment planning and estimating outcome. When distant metastases are present they usually involve the lung. Due to the high prevalence of pulmonary tuberculosis in our country, this diagnosis should always be remembered even in a child with cancer.
The authors present the case of a 4-year-old child with nephroblastoma and a lung consolidation in which the study workout proved to be pulmonary tuberculosis.
Nascer e Crescer 2006; 15(1): 37-38
BIBLIOGRAFIA
1. Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, Four- th Edition. Philadelphia: Lippincoth Williams & Wilkins ; 2002
2. Pereira L, Marques L, Castro C, Vaz L G. Diagnóstico e tratamento da tu- berculose em Pediatria. Acta Pediatr Port, 2003; 2(34): 113-116
3. Metzger M, Dome J Current Thera- py For Wilms Tumor. The Oncologist 2005; 10: 815-26
4. Corey B, Yang C, Wilimas J, Da- vidoff A, Dome J. Significance of Pleural Effusion at Diagnosis of Wilms Tumor. Pediatr Blood Cancer 2004; 42: 145-148
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37ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
RESUMO O Tumor de Wilms é o tumor renal
mais frequente na criança. A terapêutica actual, que inclui quimioterapia, cirurgia e radioterapia, é o resultado da colabora- ção multidisciplinar entre grupos interna- cionais. As taxas de cura actuais atingem os 90%. O correcto estadiamento tem implicações terapêuticas e prognósticas, sendo o local de metastisação à distância mais freq uente o pulmão. Dada a eleva- da prevalência da tuberculose pulmonar no nosso país, este é um diagnóstico diferencial a equacionar na presença de consolidação pulmonar, mesmo na crian- ça com doença oncológica.
Os autores apresentam um caso clínico de uma criança de 4 anos de idade, com diagnóstico de nefroblasto- ma e hipodensidade pulmonar. O estudo complementar levou ao diagnóstico de tuberculose pulmonar. Abordam-se as difi culdades de diagnóstico e planea- mento terapêutico.
Nascer e Crescer 2006; 15(1): 37-38
INTRODUÇÃO O Tumor de Wilms é o tumor renal
mais frequente na criança, ocorrendo ha- bitualmente na faixa etária abaixo dos 5 anos de idade. Pode apresentar-se como uma massa abdominal assintomática . A metastização habitualmente dá-se para os pulmões, ganglios linfáticos regionais
e fígado. Nos centros europeus o trata- mento baseia-se na quimioterapia pré- operatória, cirurgia e tratamento pós ope- ratório que depende também do estadio patológico e grupo de risco.
Os autores apresentam um caso clí- nico de uma criança de 4 anos de idade, enviada ao nosso Hospital com a suspei- ta de diagnóstico de nefroblastoma.
O estadiamento revelou imagem de hipodensidade do lobo superior esquerdo pulmonar. A aparente discrepância dos achados imagiológicos a nível pulmonar e as características habituais das metás- tases pulmonares do Tumor de Wilms, le- varam á investigação de outras etiologias e ao diagnóstico de tuberculose pulmo- nar. Os autores discutem as difi culdades diagnósticas e de planeamento terapêuti- co que se colocaram neste caso de apre- sentação simultânea de tumor de Wilms e tuberculose.
CASO CLÍNICO Criança de 4 anos de idade levada
ao Serviço de Urgência de Pediatria do Hospital da área de residência por tumor abdominal notado pelos pais 2 dias antes, sem qualquer sintoma acompanhante. Os antecedentes familiares e pessoais eram irrelevantes nomeadamente sem contac- tos com tuberculose conhecidos, sem re- gisto de qualquer prova de Mantoux no ca- lendário de vacinação que se encontrava actualizado. Graffar classe V. No Hospital de origem realizou ecografi a abdominal que revelou lesão expansiva, sólida, he- terogénea, com provável ponto de partida no rim esquerdo. Estes dados foram con- fi rmados pela TAC abdominal que confi r- mou volumosa neoformação com 12 x 17 cm de diâmetro, que ultrapassava a linha média e empurrava contra-lateralmente as estruturas vasculares retroperitoneais. Vi-
sualizado também conglomerado adeno- pático ao nível da emergência dos vasos renais. A TAC torácica mostrou imagem de condensação no lobo pulmonar su- perior esquerdo com imagem de bronco- grama aéreo. Foi então enviado ao nosso Hospital. Ao exame objectivo aquando da admissão apresentava bom estado geral, sem sinais de difi culdade respiratória, auscultação pulmonar normal. Á palpa- ção abdominal era evidente uma volumo- sa massa de consistência dura e indolor ocupando todo o fl anco esquerdo, ultra- passando a linha média. Completou então o estudo com os seguintes exames com- plementares: hemograma que foi normal; bioquímica completa que revelou DHL de 1015 U/L, sem outras alterações; ecocar- diograma normal. Para excluir neuroblas- toma foram doseadas as catecolaminas na urina e realizou cintilograma com I123 MIBG que foram normais. O exame his- topatológico da biópsia do tumor (agulha e Tru-cut ®) revelou nefroblastoma com predomínio do componente blastematoso. Perante os dados imagiológicos foi decidi- do investigar outras etiologias para a ima- gem de condensação a nível pulmonar, nomeadamente infeciosas. Realizou en- tão Prova tuberculínica (0,1 ml 2U RT23) que apresentou uma induração de 14 mm. Na pesquisa de BK no suco gástrico (3 amostras) o exame directo com coloração ZN e a PCR para BK foram ambos nega- tivos. O exame cultural fi cou em curso. O rastreio de conviventes (efectuado no Centro de Doenças Pulmonares) foi nega- tivo. Verifi cou-se nesta altura um agrava- mento súbito com difi culdade respiratória, febre, hipertensão arterial (HTA) e aumen- to do volume abdominal. A telerradiogra- fi a de tórax (Rx) revelou derrame pleural esquerdo e a manutenção da imagem de hipotransparência no lobo superior. Repe-
Tumor de Wilms e Tuberculose: Diagnósticos diferenciais num caso de apresentação simultânea
Maria do Bom Sucesso1, Ana Maia Ferreira1, Íris Maia3, Armando Pinto1, Norberto Estevinho2, Lucília Norton1
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1 Serviço de Pediatria do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE 2 Serviço de Ciriugia Pediátrica do Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE 3 Serviço de Pediatria do Centro Hospitalar do Alto Minho - Viana do Castelo
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38 ciclo de pediatria inter hospitalar do norte
tiu TAC toraco-abdominal que confi rmou derrame pleural, imagem de condensação pulmonar com características sobreponí- veis á anterior e mais um pequeno nódulo de dimensões infra-centimétricas também no lobo superior esquerdo. A nível abdo- minal não se confi rmou aumento das di- mensões tumorais nem ascite. O exame directo e PCR do líquido pleural foram negativos para BK. O exame cultural fi cou em curso. Iniciou tratamento pré-operató- rio para Tumor de Wilms metastizado, de acordo com o Protocolo da SIOP (Socie- dade Internacional de Oncologia Pediá- trica) e terapêutica anti-tuberculosa com isoniazida, rifampicina e pirazinamida. A HTA foi controlada com enalapril. Cumpriu então as 6 semanas preconizadas de qui- mioterapia com actinomicina, vincristina e doxorrubicina. Verifi cou-se uma regressão rápida do quadro de difi culdade respirató- ria e melhoria do estado clínico, sendo que 6 dias após inicio do tratamento já não era visível imagem de derrame no Rx, man- tendo no entanto a imagem de hipotrans- parência á esquerda. Razoável tolerância á quimioterapia com toxicidade hepática grau III e hematológica grau IV, sem inter- corrências infecciosas de relevo. A avalia- ção imagiológica pré-operatória mostrou imagem pulmonar de condensação com características sobreponíveis mas já sem derrame ou nódulos e a nível abdominal uma diminuição franca das dimensões tumorais. Os exames culturais para BK continuavam sem qualquer crescimen- to nesta altura. Realizada então cirurgia do tumor primário tendo-se conseguido uma exérese completa com nefrectomia, adrenalectomia e linfadenectomia para aórtica. O exame histopatológico revelou neoplasia renal sem invasão da cápsula, com índice de necrose de 90%. O tumor viável apresentava características de blastema renal pouco diferenciado mas não anaplásico. Conglomerado adenopá- tico com extensas áreas de necrose sem tumor residual. Estes dados permitiram incluir o tumor no Estadío III local e Grupo de Risco Intermédio, segundo o Protoco- lo da SIOP. De acordo com a informação de negatividade defi nitiva do exame cul- tural de BK no suco gástrico suspendeu terapêutica anti-tuberculosa após 2 meses de terapêutica tripla. No entanto, alguns
dias depois tivemos acesso ao resultado do exame cultural do líquido pleural com crescimento de Mycobacterium tuberculo- sis sensível a todos os antituberculosos. Com base na evolução imagiológica das imagens pulmonares (uma imagem de hi- potransparência com broncograma aéreo que mantinha as mesmas características na avaliação pré-operatória, uma ima- gem nodular que desaparece) foi decidido prosseguir tratamento pós-operatório com quimioterapia para t. Wilms metastizado no Estadío III local, Grupo de Risco inter- médio mas cujas metástases regrediram completamente com a quimioterapia pré- operatória. Este tratamento inclui radio- terapia abdominal e quimioterapia com actinomicina, vincristina e doxorrubicina durante 28 semanas. Prosseguiu também tratamento com isoniazida e rifampicina. Actualmente, encontra-se na 20 semana de quimioterapia e com 7 meses de tera- pêutica anti-tuberculosa. O Rx de controlo mostra uma regressão parcial da imagem de hipotransparência pulmonar.
DISCUSSÃO Este caso colocou óbvias dúvidas
não só no diagnóstico inicial como no tratamento a utilizar. Com uma prova de Mantoux de 14 mm foi claro iniciar o trata- mento com antituberculosos. Nesta altura colocaram-se no entanto várias questões: estariamos perante uma tuberculose in- fecção ou doença? Tratava-se de um nefroblastoma metastizado ou não? Ao assumir que todas as lesões pulmonares visualizadas na TAC seriam de tuberculo- se corriamos o risco de instituir um regime de quimioterapia menos agressiva (pre- conizada para os tumores localizados) com óbvias implicações no prognóstico. Na avaliação imagiológica pré-operatória, após uma quimioterapia que induziu um índice de necrose > a 90% no tumor pri- mário, observamos o desaparecimento do nódulo pulmonar visualizado inicial- mente mas persistência da imagem de hi- potransparência do lobo superior esquer- do com características sobreponíveis. Posteriormente tivemos a confi rmação de tuberculose pulmonar doença.
Não existem consensos quanto à duração ideal do tratamento antitubercu- loso nestes doentes imunodeprimidos. No
entanto, pensamos em continuar o trata- mento até completar um ano de duração.
Finalmente, como já referido, o es- quema de tratamento utilizado preconiza quimioterapia pré-operatória. A apresen- tação deste caso clínico pretende tam- bém chamar a atenção para a neces- sidade de referenciação precoce a um centro oncológico.
WILMS TUMOUR AND TUBERCULOSIS: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN A CASE OF SIMULTANEOUS PRESENTATION
ABSTRACT Wilms tumour (WT) is the most
common renal tumour in children. Treatment includes chemotherapy, surgery and radiotherapy and is the result of successful multidisciplinary collaboration of international groups. The survival rate is nearly 90%. Correct staging is critical for treatment planning and estimating outcome. When distant metastases are present they usually involve the lung. Due to the high prevalence of pulmonary tuberculosis in our country, this diagnosis should always be remembered even in a child with cancer.
The authors present the case of a 4-year-old child with nephroblastoma and a lung consolidation in which the study workout proved to be pulmonary tuberculosis.
Nascer e Crescer 2006; 15(1): 37-38
BIBLIOGRAFIA
1. Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, Four- th Edition. Philadelphia: Lippincoth Williams & Wilkins ; 2002
2. Pereira L, Marques L, Castro C, Vaz L G. Diagnóstico e tratamento da tu- berculose em Pediatria. Acta Pediatr Port, 2003; 2(34): 113-116
3. Metzger M, Dome J Current Thera- py For Wilms Tumor. The Oncologist 2005; 10: 815-26
4. Corey B, Yang C, Wilimas J, Da- vidoff A, Dome J. Significance of Pleural Effusion at Diagnosis of Wilms Tumor. Pediatr Blood Cancer 2004; 42: 145-148
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